Διαφορική διάγνωση της συστηματικής αγγειίτιδας και αυτοάνοσων νεφρικών διαταραχών

• Αντισώματα  IgG έναντι της μυελοϋπεροξειδάσης (MPO- ANCA)
• Αντισώματα IgG έναντι της πρωτεϊνάσης 3 (PR3-ANCA)
• Αντισώματα IgG έναντι της βασικής μεμβράνης του νεφρικού σπειράματος (αντι-GBM)

Tα αντισώματα έναντι  του κυτταροπλάσματος ουδετερόφιλων (ANCAς) είναι αυτοαντισώματα που κατευθύνονται έναντι των αντιγόνων που περιέχονται στο κυτταρόπλασμα των κοκκιοκυττάρων και των μονοκυττάρων.

Τα ANCA είναι ένας ορολογικός δείκτης μερικών νεκρωτικών αγγειίτιδων αγγείων μικρού (μέσου)  που ορίζονται συχνά ως “ αγγειίτιδες σχετιζόμενες με ANCA“ (VAA).

Πολυάριθμες ενδείξεις, τόσο κλινικές όσο και πειραματικές, δηλώνουν εξάλλου έναν παθογενετικό ρόλο των ANCA στις VAA, που ανιχνεύονται  μέσω της τυπικής μεθόδου έμμεσου ανοσοφθορισμού (IFΑ) σε φυσιολογικά ανθρώπινα ουδετερόφιλα μονιμοποιημένα σε απόλυτη αιθανόλη.

Στους ασθενείς που πάσχουν από VAA οι κύριοι αντιγονικοί στόχοι των ANCA είναι η μυελοϋπεροξειδάση (MPO) και η πρωτεϊνάση 3 (PR 3).Η εικόνα C-ANCA στην πλειοψηφία των περιπτώσεων οφείλεται στην παρουσία ειδικών αντισωμάτων για την PR3.

Τα αντι-GBM αντισώματα σχετίζονται με  σπειραματονεφρίτιδα και σύνδρομο Goodpasture (σπειραματονεφρίτιδα, συχνά με ταχεία έναρξη νεφρικής ανεπάρκειας, και πνευμονικής αιμορραγίας), εμφανίζονται  κυρίως στους άνδρες ηλικίας 20 έως 40 και σε ασθενείς  ηλικίας άνω των 50 ετών. 

Σπειραματονεφρίτιδα χωρίς πνευμονική  συμμετοχή είναι πιο κοινή σε μεγαλύτερη ηλικιακά ομάδα, και  δείχνει μια επικράτηση στις γυναίκες.